Редкие (орфанные) заболевания легких и дыхательной системы — это группа синдромов и болезней, которые имеют небольшую распространенность в популяции и характеризуются диффузными изменениями паренхимы легких и других органов, обеспечивающих функцию внешнего дыхания.
Поражения легких обычно обусловлены развивающимся воспалительным процессом, который сопровождается образованием рубцов (фиброзом), избыточным накоплением жидкости в органе дыхания и последующим разрастанием соединительной ткани легких (интерстиция).
Редкие заболевания легких и дыхательной системы также называют интерстициальными.
Орфанным заболеваниям органов дыхательной системы подвержены люди любого возраста. Эти болезни и синдромы могут быть обусловлены наследственными (генетическими) факторами или относиться к разряду приобретенных — возникающих из-за системных нарушений, аутоиммунных заболеваний, вдыхания раздражающих веществ (газов, пыли, асбеста), воздействия инфекционных агентов (вирусов, бактерий, грибков), паразитарных процессов, наличия множественных кистозных образований в легких.
Отдельно стоит упомянуть редкую патологию, специфичную для женщин, страдающих эндометриозом, — заболеванием, при котором клетки внутреннего слоя матки (эндометрия) разрастаются за его пределами. До трети случаев коллапса легких (пневмоторакса) у женщин связаны с имеющимся у них эндометриозом органов дыхания (торакальным эндометриозом), обусловленным вживлением клеток и стромы эндометрия матки в респираторные органы. Известны и ятрогенные заболевания легких (лекарственно-обусловленные), вызванные непосредственно лечением редкого заболевания.
Причины возникновения многих редких заболеваний легких и дыхательной системы до сих пор не установлены из-за отсутствия достоверных эпидемиологических данных. Такие заболевания неизвестной этиологии называют идиопатическими — развившимися по неизвестным, неустановленным причинам (например, идиопатический легочный фиброз).
- асбестоз
- силикоз
- аллергический бронхопульмональный аспергиллез
- облитерирующий бронхиолит
- хроническая гранулематозная болезнь
- муковисцидоз
- синдром Гудпасчера
- геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна — Геноха)
- идиопатическая острая эозинофильная пневмония
- идиопатический легочный фиброз (идиопатический фиброзирующий альвеолит)
- ювенильный полимиозит
- микроскопический полиангиит
- мультифокальный фибросклероз
- синдром желтого ногтя
Преимущества лечения редких заболеваний легких и дыхательной системы в клинике Рассвет
Успех в лечении редких заболеваний легких и дыхательной системы может быть достигнут только при наличии у врача специфических медицинских знаний, необходимых для точной диагностики патологий с нетипичным течением. Неоспорима здесь и важность мультидисциплинарной помощи пациентам, поскольку заболевание может быть обусловлено как наследственными причинами, так и вторичными изменениями или повреждениями других органов и систем организма.
Пульмонологи клиники Рассвет занимаются диагностикой и лечением редких и сложных патологий дыхательной системы, включая муковисцидоз, мультифокальный фибросклероз, облитерирующий бронхиолит, ювенильный полимиозит, идиопатический легочный фиброз. В распоряжении наших врачей новейшее диагностическое оборудование, современные лабораторные и экспресс-тесты, цифровая система исследования функции внешнего дыхания. Лечение проводится по международным протоколам, при необходимости вы можете получить второе мнение или консультацию специалистов смежных специальностей.
Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее
время и ответим на все интересующие вопросы.
|
Запись на прием
|