Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДБККЛ) — самый распространенный вариант злокачественного заболевания крови у взрослых.

Причины развития ДБККЛ

Причины развития заболевания на сегодняшний день неизвестны. ДБККЛ может возникнуть первично, как самостоятельное заболевание, или трансформироваться из хронического лимфолейкоза/лимфомы из малых лимфоцитов, фолликулярной лимфомы, лимфомы из клеток маргинальной зоны.

В норме в костном мозге из стволовых клеток-предшественников образуются незрелые В-лимфоциты, которые выходят в кровь, устремляются в лимфатические узлы, миндалины, селезенку, лимфатические образования тонкой кишки, где происходит их дальнейшее созревание, деление, дифференцировка, приобретается способность продуцировать антитела. При ДБККЛ вышеперечисленные процессы нарушаются вследствие спонтанной мутации гена, который контролирует жизненный цикл В-лимфоцитов. В результате образуется злокачественная опухоль.

Симптомы

К возможным симптомам заболевания относятся:

• увеличение лимфоузлов более 2 см;
• эпизодическое повышение температуры тела до 38 °C;
• кожный зуд с высыпаниями и расчесами;
• ночная потливость (возникает необходимость в смене белья, одежды);
• стремительная потеря массы тела;
• нарастающая слабость, усталость.

Диагностика

Диагностика ДБККЛ включает:

• компьютерную томографию мягких тканей шеи, органов грудной и брюшной̆ полости;
• биопсию опухоли с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием материала;
• ПЭТ/КТ после гистологического подтверждения диагноза (желательно);
• костную трепанобиопсию с гистологическим исследованием (исключается поражение костей, костного мозга).

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Золотым стандартом терапии ДБККЛ, согласно международным и отечественным рекомендациям, является химиотерапия по схеме R-CHOP и R-miniCHOP для людей >80 лет. Схема включает следующие препараты: ритуксимаб, преднизолон, циклофосфан, доксорубицин, винкристин. В некоторых случаях могут использоваться другие схемы химиотерапии (например R-DA-EPOCH), а также лучевая терапия в дополнение к лекарственному лечению. Решение принимает лечащий врач совместно с пациентом и его близкими, исходя из индивидуальных особенностей пациента и его заболевания.

После 2–3 курсов проводится контрольное обследование, которое включает физикальный осмотр, оценку результатов анализов крови, компьютерную томографию или ПЭТ/КТ, исследование костного мозга при наличии данных за его поражение в дебюте заболевания.

При своевременном выявлении и лечении заболевания прогноз обнадеживает: у 80 % пациентов сохраняется ремиссия через 5 лет после завершения лечения. Считается, что через 5 лет вероятность развития рецидива значительно снижается.

Факторы неблагоприятного прогноза на момент установления диагноза:

• возраст >60 лет;
• повышение уровня лактатдегидрогиназы;
• неудовлетворительный соматический статус (общее самочувствие, наличие и статус сопутствующих заболеваний);
• III–IV стадия;
• поражение более 1 нелимфатического органа (например, печени, щитовидной железы).

70 % успеха лечения полностью зависят от компетентности старшего и среднего медицинского персонала, но 30 % успеха — это поддержка близких, продуктивный контакт, взаимное доверие и понимание между врачом и пациентом, соблюдение рекомендаций, своевременное посещение доктора.

Автор:

Медведовская Евгения Геннадьевна
гематолог, к.м.н.