• Telegram
  • Вконтакте
  • Facebook
  • Instagram
  • YouTube
  • О клинике
    • Миссия
    • Новости и акции
    • СМИ о нас
    • Отзывы
    • Наше руководство
    • Лицензии
    • Клинические исследования
    • Партнерам и страховым компаниям
    • Социальная ответственность и устойчивое развитие
    • Аккредитация СМИ
    • Вакансии
    • Реквизиты
    • Контакты
  • Новости
  • Пациенту
    • Запись на прием
    • Вопрос-ответ
    • Видео клиники
    • Блог клиники
    • Статьи
    • Симптомы
    • Заболевания
    • Справочник прививок
    • Возврат налога за лечение
  • Услуги
    • Check up
    • Аллерголог
    • Андролог
    • Анестезиолог
    • Аритмолог
    • Артролог
    • Вакцинация
    • Врач УЗИ
    • Гастроэнтеролог
    • Гематолог
    • Гепатолог
    • Гинеколог
    • Дерматолог
    • Дерматолог-косметолог
    • Диетолог
    • Иммунолог
    • Инфекционист
    • Кардиолог
    • Косметолог
    • Маммолог
    • Медицинский генетик
    • Невролог
    • Нефролог
    • Онкогинеколог
    • Онколог
    • Онкоуролог
    • Отоневролог
    • Оториноларинголог (ЛОР)
    • Офтальмолог
    • Паркинсонолог
    • Педиатр
    • Проктолог
    • Психиатр
    • Психолог
    • Психотерапевт
    • Пульмонолог
    • Ревматолог
    • Сомнолог
    • Стоматолог
    • Терапевт
    • Травматолог-ортопед
    • Трихолог
    • Уролог
    • Флеболог
    • Фтизиатр
    • Химиотерапевт
    • Хирург
    • Эндокринолог
    • Эпилептолог
  • Врачи
  • Дистанционное мнение врача
  • Школа
  • Цены
    • Приемы, осмотры и консультации специалистов
    • Общие медицинские услуги (не входят в осмотр или койко-день)
    • Специализованные манипуляции, процедуры, операции и исследования
    • Лаборатория
    • Косметологические процедуры
    • Стоматология
    • Услуги стационара
    • Анестезиология (тотальная внутривенная анестезия)
    • Консультации пациентов, манипуляции и хирургия вне клиники
  • Контакты
+7 (499) 288-01-43
Заказать звонок
Клиника Рассвет
Запись на прием Личный кабинет
Взрослая клиника
  • Терапия
  • Алгология
  • Аллергология-иммунология
  • Андрология
  • Анестезиология
  • Артрология
  • Вакцинация
  • Гастроэнтерология
  • Гематология
  • Гепатология
  • Гинекология
  • Дерматология
  • Диетология
  • Инфекционные болезни
  • Кардиология
  • Колопроктология
  • Коморбидные состояния
  • Косметология
  • Маммология
  • Медицинская генетика
  • Неврология
  • Нефрология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Периоперационное ведение
  • Профилактическая медицина
  • Психиатрия
  • Психология
  • Психотерапия
  • Пульмонология
  • Ревматология
  • Редкие заболевания
  • Сложный диагноз и лечение
  • Стоматология
  • Травматология и ортопедия
  • УЗИ
  • Урология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Эндоскопия
Детская клиника
  • Педиатрия
  • Аллергология
  • Анестезиология
  • Вакцинация
  • Гинекология
  • Дерматология
  • Иммунология
  • Инфекционные болезни
  • Кардиология
  • Неврология
  • Нефрология
  • Ортопедия
  • Оториноларингология (ЛОР)
  • Офтальмология
  • Психиатрия
  • Психология
  • Психотерапия
  • Ревматология
  • Стоматология
  • Урология
  • Фтизиатрия
  • Хирургия
  • Эндокринология
Онкологическая клиника
  • Группа онкорадиологии
  • Группа химиотерапии и лекарственного лечения рака
  • Группа онкогенетики и патоморфологии
  • Группа лечения рака щитовидной железы
Стоматология
  • Терапевтическая стоматология
  • Анестезиология в стоматологии
  • Детская стоматология
  • Ортодонтия
  • Ортопедическая стоматология
  • Хирургическая стоматология
Диагностика
  • Гистологические и цитологические исследования
  • Лабораторная диагностика
  • Рентгенология
  • Ультразвуковая диагностика (УЗИ)
  • Функциональная диагностика
  • Эндоскопия
  • Кожно-аллергические пробы
Хирургия
  • Общая хирургия
  • Детская хирургия
  • Гнойная хирургия
  • Сосудистая хирургия (флебология)
  • Малая онкология
  • Амбулаторная хирургия
  • Герниология
  • Хирургическая эндокринология
  • Операционная хирургия
  • Хирургическая стоматология
  • Малая проктология
  • Нейрохирургия
Стационар
  • Палаты
Ещё
    Клиника Рассвет
    К л и н и к а  р а с с в е т
    +7 (499) 288-01-43
    Запись на прием Личный кабинет
    • Взрослая клиника
      • Назад
      • Взрослая клиника
      • Терапия
      • Алгология
      • Аллергология-иммунология
      • Андрология
      • Анестезиология
      • Артрология
      • Вакцинация
      • Гастроэнтерология
      • Гематология
      • Гепатология
      • Гинекология
      • Дерматология
      • Диетология
      • Инфекционные болезни
      • Кардиология
      • Колопроктология
      • Коморбидные состояния
      • Косметология
      • Маммология
      • Медицинская генетика
      • Неврология
      • Нефрология
      • Онкология
      • Оториноларингология
      • Офтальмология
      • Периоперационное ведение
      • Профилактическая медицина
      • Психиатрия
      • Психология
      • Психотерапия
      • Пульмонология
      • Ревматология
      • Редкие заболевания
      • Сложный диагноз и лечение
      • Стоматология
      • Травматология и ортопедия
      • УЗИ
      • Урология
      • Хирургия
      • Эндокринология
      • Эндоскопия
    • Детская клиника
      • Назад
      • Детская клиника
      • Педиатрия
      • Аллергология
      • Анестезиология
      • Вакцинация
      • Гинекология
      • Дерматология
      • Иммунология
      • Инфекционные болезни
      • Кардиология
      • Неврология
      • Нефрология
      • Ортопедия
      • Оториноларингология (ЛОР)
      • Офтальмология
      • Психиатрия
      • Психология
      • Психотерапия
      • Ревматология
      • Стоматология
      • Урология
      • Фтизиатрия
      • Хирургия
      • Эндокринология
    • Онкологическая клиника
      • Назад
      • Онкологическая клиника
      • Группа онкорадиологии
      • Группа химиотерапии и лекарственного лечения рака
      • Группа онкогенетики и патоморфологии
      • Группа лечения рака щитовидной железы
    • Стоматология
      • Назад
      • Стоматология
      • Терапевтическая стоматология
      • Анестезиология в стоматологии
      • Детская стоматология
      • Ортодонтия
      • Ортопедическая стоматология
      • Хирургическая стоматология
    • Диагностика
      • Назад
      • Диагностика
      • Гистологические и цитологические исследования
      • Лабораторная диагностика
      • Рентгенология
      • Ультразвуковая диагностика (УЗИ)
      • Функциональная диагностика
      • Эндоскопия
      • Кожно-аллергические пробы
    • Хирургия
      • Назад
      • Хирургия
      • Общая хирургия
      • Детская хирургия
      • Гнойная хирургия
      • Сосудистая хирургия (флебология)
      • Малая онкология
      • Амбулаторная хирургия
      • Герниология
      • Хирургическая эндокринология
      • Операционная хирургия
      • Хирургическая стоматология
      • Малая проктология
      • Нейрохирургия
    • Стационар
      • Назад
      • Стационар
      • Палаты
    • О клинике
      • Назад
      • О клинике
      • Миссия
      • Новости и акции
      • СМИ о нас
      • Отзывы
      • Наше руководство
      • Лицензии
      • Клинические исследования
      • Партнерам и страховым компаниям
      • Социальная ответственность и устойчивое развитие
      • Аккредитация СМИ
      • Вакансии
      • Реквизиты
      • Контакты
    • Новости
      • Назад
      • Новости
      • Миссия
      • Новости и акции
      • СМИ о нас
      • Отзывы
      • Наше руководство
      • Лицензии
      • Клинические исследования
      • Партнерам и страховым компаниям
      • Социальная ответственность и устойчивое развитие
      • Аккредитация СМИ
      • Вакансии
      • Реквизиты
      • Контакты
    • Пациенту
      • Назад
      • Пациенту
      • Запись на прием
      • Вопрос-ответ
      • Видео клиники
      • Блог клиники
      • Статьи
      • Симптомы
      • Заболевания
      • Справочник прививок
      • Возврат налога за лечение
    • Услуги
      • Назад
      • Услуги
      • Check up
      • Аллерголог
      • Андролог
      • Анестезиолог
      • Аритмолог
      • Артролог
      • Вакцинация
      • Врач УЗИ
      • Гастроэнтеролог
      • Гематолог
      • Гепатолог
      • Гинеколог
      • Дерматолог
      • Дерматолог-косметолог
      • Диетолог
      • Иммунолог
      • Инфекционист
      • Кардиолог
      • Косметолог
      • Маммолог
      • Медицинский генетик
      • Невролог
      • Нефролог
      • Онкогинеколог
      • Онколог
      • Онкоуролог
      • Отоневролог
      • Оториноларинголог (ЛОР)
      • Офтальмолог
      • Паркинсонолог
      • Педиатр
      • Проктолог
      • Психиатр
      • Психолог
      • Психотерапевт
      • Пульмонолог
      • Ревматолог
      • Сомнолог
      • Стоматолог
      • Терапевт
      • Травматолог-ортопед
      • Трихолог
      • Уролог
      • Флеболог
      • Фтизиатр
      • Химиотерапевт
      • Хирург
      • Эндокринолог
      • Эпилептолог
    • Врачи
    • Дистанционное мнение врача
      • Назад
      • Дистанционное мнение врача
      • Запись на прием
      • Вопрос-ответ
      • Видео клиники
      • Блог клиники
      • Статьи
      • Симптомы
      • Заболевания
      • Справочник прививок
      • Возврат налога за лечение
    • Школа
    • Цены
      • Назад
      • Цены
      • Приемы, осмотры и консультации специалистов
      • Общие медицинские услуги (не входят в осмотр или койко-день)
      • Специализованные манипуляции, процедуры, операции и исследования
      • Лаборатория
      • Косметологические процедуры
      • Стоматология
      • Услуги стационара
      • Анестезиология (тотальная внутривенная анестезия)
      • Консультации пациентов, манипуляции и хирургия вне клиники
    • Контакты
    • +7 (499) 288-01-43
    Будьте на связи
    Москва, Столярный переулок, дом 3, корпус 2
    management@klinikarassvet.ru
    • Telegram
    • Facebook
    • Вконтакте
    • Instagram
    • YouTube
    • Telegram
    • Главная
    • Пациенту
    • Заболевания
    • Первичный иммунодефицит

    Первичный иммунодефицит

    • Запись на прием
    • Вопрос-ответ
    • Видео клиники
    • Блог клиники
    • Статьи
    • Симптомы
    • Заболевания
    • Справочник прививок
    • Возврат налога за лечение
    • Цены
    • Врачи
    • Отзывы
    • Схема проезда
    Лечением заболевания первичный иммунодефицит занимается иммунолог
    Быстрый переход

    Лечение первичного иммунодефицита


    Первичный иммунодефицит (ПИД) — это гетерогенная группа редких, преимущественно наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением работы одного или нескольких компонентов иммунной системы.

    Такие нарушения иммунитета приводят к повышенной уязвимости организма к различным патогенам, выражающейся в частых и рецидивирующих инфекционных заболеваниях, развитии хронических и системных болезней (аутоиммунных, онкологических).

    Причины

    В отличие от вторичных иммунодефицитов, возникающих в результате развития хронических заболеваний, иммуносупрессии, вызванной приемом лекарств, наличия ВИЧ-инфекции, естественного старения или недостаточности питания, большинство случаев первичного иммунодефицита ассоциированы с генетическими нарушениями. Дефектные гены передаются по наследству ребенку от одного или обоих родителей.

    На данный момент известны более 350 первичных иммунодефицитов, почти все они ассоциированы с генетическими нарушениями. При этом до 70-90% людей, живущих с ПИД, не диагностированы, особенно в регионах с низкой доступностью лабораторного и генетического тестирования.

    Первичные иммунодефициты классифицируют в зависимости от того, какая часть многокомпонентной иммунной системы поражена:

    • дефицит гуморального иммунитета (B-клеток или B-лимфоцитов — типа лейкоцитов, вырабатывающих антитела, иммуноглобулины);
    • дефицит клеточного иммунитета (T-клеток или T-лимфоцитов — типа лейкоцитов, помогающих идентифицировать и уничтожать чужеродные или аномальные клетки);
    • комбинированный дефицит гуморального и клеточного иммунитета (B-лимфоцитов и T-лимфоцитов);
    • дефекты фагоцитоза;
    • дефицит белков комплемента (защитных белков, помогающих клеткам иммунной системы выявлять и уничтожать чужеродных агентов);
    • аутовоспалительные заболевания (например, интерферонопатии 1 типа);
    • иммунная дисрегуляция;
    • фенокопии ПИД (не наследуемые, а приобретенные в процессе жизни) — ассоциированные с соматическими мутациями или появлением аутоантител.
    Распространенность ПИД варьируется в зависимости от типа патологии. Более половины ПИД связаны с недостаточностью B-лимфоцитов. Примерно две трети пациентов — дети.

    Симптомы

    Клиническая картина первичных иммунодефицитов весьма разнородна и зависит от типа расстройства, она может включать не только иммунологические нарушения, но и желудочно-кишечные расстройства, гематологические и аутоиммунные заболевания, атопию, злокачественные новообразования. Кроме того, заболевания каждой группы ПИД имеют частично совпадающие симптомы и общие признаки типичных заболеваний.

    Главной отличительной чертой ПИД являются частые, длительные, рецидивирующие инфекции, тяжело поддающиеся лечению, а также т. н. оппортунистические инфекции, которые для человека без иммунодефицита не опасны.

    Симптомы первичного иммунодефицита могут включать:

    • частые и рецидивирующие пневмонии, бронхиты, инфекции носовых пазух, дыхательных путей, уха, ротовой полости, кожные инфекции, менингит;
    • задержку роста и развития;
    • желудочно-кишечные расстройства (хроническая диарея, недостаточность питания, мальабсорбция, хронический лямблиоз, ВЗК, атрофический гастрит);
    • аутоиммунные и аутовоспалительные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, диабет 1 типа);
    • гематологические нарушения (аутоиммунная гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения).

    У некоторых пациентов с ПИД может наблюдаться целый комплекс связанных признаков заболевания. Например, для пациентов с хронической гранулематозной болезнью характерны рецидивирующие бактериальные или грибковые инфекции, а также хроническое воспаление ЖКТ и дыхательных путей. Для пациентов с синдромом Вискотта — Олдрича (Х-сцепленное рецессивное заболевание) характерны такие проявления, как экзема, рецидивирующие бактериальные инфекции и тромбоцитопения.

    По сравнению с людьми со здоровой иммунной системой, у пациентов с ПИД выше риск злокачественных новообразований: лимфомы, лейкемии, опухолей пищеварительного тракта и вирус-индуцированного рака.

    Диагностика

    Первичные иммунодефициты достаточно сложно диагностировать и дифференцировать — в связи с неоднородным характером клинических проявлений и их схожестью с симптомами типичных болезней (синусита, бронхита, пневмонии, гастроэнтерита, менингита).

    Иммунологические нарушения подтверждаются лабораторными исследованиями. Например, может проводиться оценка гуморального иммунитета и клеточного иммунитета, фагоцитарной функции, функции NK-клеток (естественных киллеров), системы комплемента. Необходимость в конкретных лабораторных исследованиях (оценке уровня сывороточных иммуноглобулинов, количественном измерении иммуноглобулинов, количественном измерении T-лимфоцитов, определении внутриклеточных цитокинов и белков, пролиферативной активности, клеточного цикла, цитотоксичности и др.) определяет иммунолог, в зависимости от клинической картины.

    Генетическое тестирование (хромосомный анализ, флуоресцентная гибридизация in situ, полное секвенирование генома и экзома) играет важную роль для подтверждения диагноза, лечения и прогноза. Критерии выбора метода генетического тестирования основаны на стремлении к точной и быстрой постановке диагноза с минимальной финансовой нагрузкой для пациента.

    Лечение первичного иммунодефицита

    Лечение ПИД включает профилактику и контроль рецидивирующих инфекций, устранение основной причины иммунного нарушения, терапию заболеваний с ним связанных (аутоиммунных или онкологических).

    Для профилактики и лечения частых и рецидивирующих инфекций назначается курс антибиотикотерапии (только инфекции, вызванные бактериями или грибками), прицельная (!) противовирусная терапия и симптоматическая терапия.

    Для коррекции иммунитета могут назначаться иммуноглобулинотерапия (восполнение дефицита конкретных антител), интерферон-гамма терапия (синтетический аналог интерферонов, блокирующих репликацию вируса и стимулирующих клетки иммунной системы, используется для лечения хронической гранулематозной болезни, одной из форм ПИД), терапия факторами роста (при ПИД, вызванном недостатком лейкоцитов).

    Защитный иммунитет пациентов с ПИД, более подверженных риску инфекции, обеспечивает регулярная и своевременная иммунизация, однако живые вакцины (от полиемиелита, кори, краснухи и паротита) для детей с первичными иммунодефицитами подходят не всегда.

    Трансплантация костного мозга или трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может рассматриваться как вариант лечения жизнеугрожающего ПИД, в частности тяжелого комбинированного иммунодефицита (или тяжелой комбинированной недостаточности — ТКИН). В последние годы достигнут значительный прогресс в лечении ТКИН (аденозиндезаминаза-ТКИН, X-сцепленный ТКИН, хроническая гранулематозная болезнь, синдром Вискотта — Олдрича) с помощью генной терапии. Переливание генно-скорректированных клеток показывает многообещающие результаты, однако пока метод применяют очень осторожно, поскольку такое лечение может приводить к неконтролируемому развитию у пациентов лейкемии.

    Прогноз для пациентов с ПИД варьируется в зависимости от иммунных нарушений и тяжести течения заболевания. К сожалению, без трансплантации костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток дети с тяжелой комбинированной недостаточностью умирают в течение первых 2 лет жизни. У детей, перенесших трансплантацию в возрасте до 3 месяцев, прогноз улучшается. У пациентов с менее тяжелыми формами ПИД, получивших адекватное лечение, показатели долгосрочной выживаемости и качества жизни намного выше.

    Особенности и преимущества лечения первичного иммунодефицита в клинике Рассвет

    Если у вашего ребенка или у вас наблюдаются частые или рецидивирующие инфекции с тяжелым течением, обязательно запишитесь на прием к педиатру или терапевту Рассвета. При подозрении на первичный (или вторичный) иммунодефицит эти специалисты направят вас к иммунологу.

    Научно обоснованные и доказанно эффективные методы диагностики и лечения первичного иммунодефицита, которые используют иммунологи Рассвета, позволят вам сохранить хорошее качество жизни и здоровье надолго.

    Наши врачи-иммунологи помогут исключить или выявить и устранить иммунодефицит, при необходимости вашим лечением займется мультидисциплинарная команда специалистов — терапевты, пульмонологи, ревматологи.

    Автор:

    Амеличева Алена Александровна

    Амеличева Алена Александровна
    медицинский редактор

    Дата публикации: 30 Октября 2020
    Дата обновления: 6 Февраля 2023


    Цены
    Наценка на прием определенных специалистов
    Запись на прием
    5500 руб.
    Прием (осмотр) врача-аллерголога первичный
    5500 руб.
    Запись на прием
    Запись на прием
    5000 руб.
    Прием (осмотр) врача-аллерголога повторный
    5000 руб.
    Запись на прием
    Запись на прием
    2000 руб.
    Короткая консультация врача-аллерголога
    2000 руб.
    Запись на прием
    Запись на прием
    6500 руб.
    Расширенная консультация врача-аллерголога
    6500 руб.
    Запись на прием


    Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.
    Запись на прием



    Наши врачи
    Наши врачи
    Корсунский Илья Анатольевич
    Корсунский Илья Анатольевич
    Аллерголог, иммунолог
    Руководитель направления
    «Мнение врача»: 7600 руб.

    Федорова Людмила Анатольевна
    Федорова Людмила Анатольевна
    Аллерголог-иммунолог, врач функциональной диагностики
    Первичный прием: 5500 руб.

    Запись на прием
    Хлудова Людмила Геннадьевна
    Хлудова Людмила Геннадьевна
    Аллерголог, иммунолог
    «Мнение врача»: 4400 руб.

    Стрыканова Анна Вячеславовна
    Стрыканова Анна Вячеславовна
    Аллерголог-иммунолог
    Первичный прием: 5500 руб.

    Запись на прием




    Отзывы


    Наша клиника на карте
    загрузка карты...
    Поделиться
    +7 (499) 288-01-43
    Заказать звонок
    management@klinikarassvet.ru
    Москва, Столярный переулок, дом 3, корпус 2
    Взрослая клиника
    Детская клиника
    Онкологическая клиника
    Стоматология
    Диагностика
    Хирургия
    О клинике
    Наши врачи
    Пациенту
    Заболевания
    Контакты
    Школа
    Написать генеральному директору
    Политика конфиденциальности
    Аккредитация СМИ
    Мы в соцсетях
    • Telegram
    • Вконтакте
    • Facebook
    • Instagram
    • YouTube
    Мы принимаем к оплате
    СМИ о нас
    Отзывы
    Статьи
    Лицензии
    Вакансии
    Партнерам и страховым компаниям
    Версия для
    слабовидящих
    Версия для
    печати
    © 2023 Клиника «Рассвет»

    Разработка и продвижение сайта: «Четвертый Рим»
    Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста