Первичный амилоидоз почек

Первичный амилоидоз почек — это редкое заболевание, характеризующееся нарушением белкового обмена и отложением в паренхиме почки специфического белково-полисахаридного соединения амилоида.

Патологическое отложение амилоида в почках вызывает поражение органа, вследствие чего возникает нефротический синдром. Прогрессирование заболевания может привести к почечной недостаточности и необходимости заместительной почечной терапии (гемодиализу).

Первичный амилоидоз почек по сути является проявлением системного заболевания — амилоидоза, при котором гликопротеид амилоид может накапливаться в любых органах и тканях, вызывая поражения почек, сердца, печени, селезенки, пищеварительного тракта, нервной системы, дыхательной системы, суставов, кожи.

Существуют несколько подтипов амилоидоза:

• первичный, наиболее распространенный;
• вторичный, вызванный воспалительными заболеваниями (ревматоидным артритом, хроническим воспалительным заболеванием кишечника, эмпиемой);
• наследственный амилоидоз;
• возрастной амилоидоз, характерный для мужчин пожилого возраста;
• амилоидоз больных, находящихся на диализе;
• локализованный амилоидоз (с поражением только одного органа — мочевого пузыря, трахеи).

Причины возникновения

Этиология первичного амилоидоза почек до конца не выяснена. Поэтому иногда его называют идиопатическим — возникшим по неизвестной причине. Существуют гипотезы о генномутационной и иммунной природе заболевания. В некоторых случаях развитие первичного амилоидоза почек ассоциировано с множественной миеломой.

Симптомы

К ним относятся:

• отеки ног и живота (асцит);
• повышенная утомляемость;
• слабость;
• потеря аппетита.

Диагностика

Ранняя диагностика первичного амилоидоза является ключом прогноза выживаемости и улучшения качества жизни пациента после лечения. Однако на ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно, поэтому установление точного диагноза требует внимательного сбора анамнеза и тщательной оценки клинических данных. Потребуется проведение лабораторных и инструментальных исследований, в том числе и для исключения наличия амилоидных отложений в других органах. Подтверждают диагноз после биопсии почки и морфологического исследования биоптата, которое помогает определить тип амилоидоза. Отложения амилоида могут затрагивать и другие органы, поэтому в некоторых случаях проводятся дополнительные исследования (в том числе биопсия).

Лечение первичного амилоидоза почек

Лекарств, воздействующих на причину развития первичного амилоидоза почек, не существует. Лечение направлено на уменьшение симптомов заболевания, предотвращение развития осложнений и сохранение нормального качества жизни пациента. Назначаются химиотерапевтические и стероидные препараты, проводится пересадка аутологичных стволовых клеток. В случае развития у пациента терминальной почечной недостаточности проводят диализ или пересадку почки.

Особенности и преимущества лечения первичного амилоидоза почек в клинике Рассвет

Клиника Рассвет оснащена современным диагностическим и терапевтическим оборудованием, позволяющим нашим врачам проводить точную диагностику и эффективное лечение заболеваний почек, в том числе редких синдромов и болезней.

Наши нефрологи — врачи высокой квалификации, отлично подготовлены, имеют большой практический опыт. Проводят диагностику и лечение редких болезней и синдромов в соответствии с международными клиническими рекомендациями.

Пациентам с подозрением на первичный амилоидоз почек проводятся все необходимые диагностические исследования, подбираются индивидуальные схемы симптоматической и поддерживающей терапии, позволяющие максимально улучшить прогноз редкой почечной патологии.

Автор:

Амеличева Алена Александровна
медицинский редактор