Ихтиоз

Лечением заболевания ихтиоз занимается дерматолог

Быстрый переход

Ихтиоз — это гетерогенная группа кожных заболеваний, характеризующихся нарушением ороговения (кератинизации) верхнего слоя кожи, образованием чешуек и шелушением кожи.

Причины

Существует более 20 видов ихтиоза. Он может быть врожденным — мутации генов возникают случайным образом во время внутриутробного развития плода, наследственным — передаваться от родителей, приобретенным — связанным с приемом определенных лекарств или системным заболеванием. Ихтиоз поражает людей любого пола, всех возрастов и рас.

Среди всех известных медицине видов ихтиоза преобладает вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris). Он считается самой «легкой» формой заболевания, чаще дебютирует в детстве (обычно в возрасте от 3 месяцев до 5 лет) и является одной из наиболее распространенных наследственных патологий кожи. На долю вульгарного ихтиоза приходится до 95% от всех случаев заболевания, его распространенность в детской популяции составляет 1:250–300. Другие виды ихтиоза — эпидермолитический, ихтиоз Арлекина, Х-сцепленный ихтиоз, ламеллярный — встречаются редко, причинами их развития также являются мутации генов, переданные от родителей.

Вульгарный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу, это значит, что у ребенка существует 50% шанс получить от одного или обоих родителей (не обязательно имеющих это заболевание) дефектный ген, вызывающий нарушение процессов кератинизации. Потенциальной причиной врожденного вульгарного ихтиоза называют генную мутацию, которая может возникнуть в период внутриутробного развития плода. У взрослых вульгарный ихтиоз возникает достаточно редко, это приобретенная форма заболевания, обусловленная приемом лекарств (препаратами для снижения холестерина, никотиновой кислотой, антипсихотическими средствами, препаратами для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, ГЭРБ) или некоторыми заболеваниями (онкологическими, ВИЧ, проказой, хронической болезнью почек, хроническим гепатитом, саркоидозом, системной красной волчанкой, гипотиреозом, сахарным диабетом).

Проявления вульгарного ихтиоза особенно заметны зимой, но даже в это время симптоматика может быть слабо выраженной. Поскольку чрезмерная сухость кожи в осенне-зимний сезон частое явление, пациенты откладывают обращение к врачам, самостоятельно используя увлажняющие и смягчающие местные средства.

При вульгарном ихтиозе может повышаться риск других кожных заболеваний — атопического дерматита, крапивницы, фолликулярного кератоза, а также поллиноза и бронхиальной астмы.

Симптомы

Симптомы ихтиоза могут варьироваться от легких до тяжелых, в случаях изолированного или несиндромного ихтиоза (например, вульгарного) наблюдается только поражение кожи, при синдромном ихтиозе поражение кожи может сочетаться с поражением внутренних органов.

Основные симптомы ихтиоза:

сухая кожа с чешуйками белого, серого или коричневого цвета (на ногах, тыльной стороне рук, волосистой части головы, спине, животе, лбу, щеках);
покраснение, шелушение, зуд кожи;
сетевидный рисунок на ладонях и подошвах (при тяжелом течении ихтиоза трещины);
утолщение верхнего слоя кожи (гиперкератоз) на ладонях и подошвах;
фолликулярный кератоз (мелкие узелки на коже, образующиеся из-за избыточной выработки кератина и закупорки выходных отверстий волосяных фолликулов);
нарушение потоотделения при тяжелом течении ихтиоза (риск перегревания организма).

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, возраста дебюта ихтиоза, его наличия у ближайших родственников. Врач проводит опрос пациента (который обязательно включает вопросы об истории заболевания, семейной истории ихтиоза и других заболеваний кожи) и физикальный осмотр. В некоторых случаях для подтверждения диагноза понадобится провести биопсию кожи. Генетическое тестирование проводится по показаниям для установления или подтверждения наследственных форм ихтиоза.

Дифференциальный диагноз включает атопический дерматит, псориаз, опоясывающий герпес, дерматологические проявления саркомы Капоши, осложнения саркоидоза, энтеропатический акродерматит, офтальмологические патологии, являющиеся осложнениями ихтиоза (интерстициальный кератит, пигментный ретинит, острый некроз сетчатки, тиреоидная офтальмопатия, офтальмологические проявления ВИЧ, лейкозов).

Лечение ихтиоза

Лекарства от ихтиоза не существует, лечение варьируется в зависимости от клинической картины и направлено на уменьшение сухости кожи и шелушения. Рекомендуется использовать кератолитические (размягчающие и отшелушивающие) средства, смягчающие и увлажняющие кремы, лосьоны и мази, помогающие удерживать влагу и также снижающие сухость кожи и шелушение. Эти местные средства более эффективны после душа или принятия ванны, при мытье вместо мыла рекомендуется использовать гели с эмолентами. В качестве медикаментозной терапии врач может назначить ретиноиды (эти препараты также могут помочь уменьшить шелушение кожи), антибактериальный препарат для профилактики вторичной инфекции. Если ихтиоз связан с системным заболеванием, для уменьшения его симптомов проводится лечение основного заболевания.