Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это неинфекционное хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием определенных аутоантител к клеткам печени.
Аутоиммунный гепатит чаще встречается у женщин (4:1) и может протекать одновременно с другими аутоиммунными заболеваниями, включая диабет 1 типа, целиакию, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, язвенный колит.
Примерно у 25-50% пациентов, которые уже имеют в анамнезе аутоиммунное заболевание, существует вероятность развития другой аутоиммунной болезни, в том числе АИГ.
Выделяют две основные формы или клинически значимых типа заболевания: самый распространенный 1 тип АИГ обычно диагностируют в зрелом возрасте; 2 тип чаще всего развивается в детском и молодом возрасте, характеризуется тяжелым и агрессивным течением, хуже поддается лечению. АИГ в сочетании с другим аутоиммунным заболеванием печени (первичным склерозирующим холангитом или первичным билиарным холангитом) относят к вариантному типу заболевания.
Распространенность АИГ во всем мире растет ежегодно, на данный момент она составляет <30 случаев на 100 000 человек.
Причины
Причина возникновения аутоиммунного гепатита (иначе говоря, причина, по которой иммунная система атакует и разрушает здоровые клетки печени) до сих пор не выяснена. Есть предположение, что воспалительно-некротическое поражение печени может быть связано как с дисбалансом эффекторных и регуляторных T-клеток (клеток иммунной системы), так и может возникать в результате неблагоприятного воздействия окружающей среды или из-за генетической предрасположенности.
Без соответствующего лечения заболевание прогрессирует, могут развиваться следующие осложнения: асцит (скопление жидкости в брюшной полости), желудочно-кишечное кровотечение из-за нарушения кровотока в пищеводе и желудке, цирроз печени (и рак печени из-за повышенного риска, связанного с циррозом), почечная недостаточность.
Факторы риска
- Женский пол;
- инфекционные заболевания в анамнезе (корь, простой герпес, вирус Эпштейна — Барр, вирусные гепатиты);
- наследственный фактор (предрасположенность к АИГ может передаваться по наследству);
- аутоиммунное заболевание в анамнезе (риск АИГ выше у пациентов с целиакией, диффузным токсическим зобом, аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом).
Симптомы
Симптомы аутоиммунного гепатита различаются от человека к человеку, на ранней стадии могут быть незначительными или возникнуть внезапно.
К симптомам АИГ относятся:
- повышенная утомляемость, усталость;
- дискомфорт и боль в животе;
- кожная сыпь, зуд, образование паутинчатых ангиом;
- желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек (желтуха);
- боль в суставах;
- моча темного цвета;
- аменорея (прекращение менструаций);
- гепатомегалия;
- спленомегалия.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании специфических симптомов и признаков заболевания; анализов крови, позволяющих выявить признаки воспаления печени (показатели АЛТ/АСТ, ЩФ, ГГТ) и аутоиммунного процесса (антинуклеарные антитела, антитела к гладкой мускулатуре, антитела к микросомальной фракции печени и почек, иммуноглобулины G), провести функциональные пробы (показатели ПТВ, МНО, альбумин, билирубин), дифференцировать АИГ, вирусный гепатит и другие патологии с похожей симптоматикой, определить тип АИГ; биопсии печени, помогающей выявить наличие фиброза и определить степень поражения органа.
Аутоиммунный гепатит дифференцируют со следующими заболеваниями: дефицит альфа-1-антитрипсина, алкогольный гепатит, гемохроматоз, первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит, неалкогольная жировая болезнь печени, вирусный гепатит, болезнь Вильсона.
Лечение аутоиммунного гепатита
Главная цель терапии АИГ — замедление прогрессирования болезни, связанного с иммуноопосредованным разрушением здоровых клеток печени. Пациентам назначается иммуносупрессорная терапия (искусственное угнетение иммунитета) — глюкокортикостероидами (преднизолон). Поскольку прием таких препаратов часто связан с проявлением серьезных побочных эффектов, высокую начальную дозу стероида постепенно уменьшают, снижая до минимально возможной при достижении ремиссии. Большинство пациентов с АИГ принимают иммуносупрессоры на протяжении всей жизни, поскольку отказ от терапии связан с высоким риском рецидива (более 80%).
Снижение побочного действия преднизолона также достигается подключением к стероидной монотерапии цитостатического препарата азатиоприна.
Пациентам рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно питаться, нормализовать вес и уделять внимание физической активности.
Ранняя диагностика и своевременно начатое лечение играют ключевую роль в достижении положительных результатов при лечении АИГ.Если терапевтический ответ отсутствует, пациенту предлагается трансплантация печени.
Особенности и преимущества лечения аутоиммунного гепатита в клинике Рассвет
Гепатологи Рассвета занимаются диагностикой и лечением не только распространенных заболеваний печени, но и специализируются на редких болезнях и синдромах пищеварительной системы. Наши врачи не назначают ненужных исследований и препаратов с недоказанной эффективностью, проводят лечение только по международным протоколам.
Мы обязательно установим природу редкого заболевания, назначим необходимые диагностические исследования, проведем действенную лекарственную терапию (если это возможно в вашем случае), предложим эффективную симптоматическую и поддерживающую терапию.
Автор:
Амеличева Алена Александровна
медицинский редактор