Хорея — разновидность гиперкинеза (дискинезии) — внезапно возникающие непроизвольные неподавляемые движения в дистальных отделах конечностей и мышцах лица, обусловленные гиперактивностью нейротрансмиттера дофамина, контролирующего двигательную активность.
Движения при хорее напоминают нормальные, но они отрывисты, нерегулярны, не ритмичны и не повторяются. Хорея часто сочетается с атетозом (непроизвольными замедленными движениями в дистальных отделах конечностей), в зависимости от степени выраженности может выглядеть как избыточная суетливость, беспокойство, активная жестикуляция, гримасничанье или довольно странный, вычурный танец со скручивающимися, извивающимися движениями (в литературе и истории известна как «пляска святого Витта»).
Хорея классифицируется как первичная (идиопатическая, наследственная) или вторичная (приобретенная). Например, она является основным признаком болезни Гентингтона (Хантингтона) — прогрессирующего наследственного двигательного расстройства у взрослых (дебют в 30–50 лет), но может быть симптомом других заболеваний — не только неврологических, но и аутоиммунных, инфекционных, эндокринологических, сосудистых. У детей, преимущественно девочек 5–15 лет, хорея может проявляться в виде осложнения острой ревматической лихорадки, возникшей на фоне фарингита или скарлатины без адекватного лечения этих инфекций (хорея Сиденгама).
В зависимости от основной причины хорея может проявляться временно или постоянно и постепенно прогрессировать. Тяжелой формой хореи можно считать гемибаллизм — высокоамплитудные, резкие неритмичные движения проксимальных отделов конечностей на одной стороне тела.
Причины хореи
- Семейный анамнез болезни Гентингтона (вероятность наследования от одного из родителей 50%);
- острая ревматическая лихорадка у детей, связанная с инфекцией (стрептококком группы A);
- инфекционные заболевания (ВИЧ/СПИД, сифилис, энцефалит, менингит, болезнь легионеров, токсоплазмоз, болезнь Лайма);
- аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, саркоидоз, синдром Шегрена, болезнь Бехчета, рассеянный склероз);
- гипертиреоз;
- гипопаратиреоз, гиперпаратиреоз;
- гипонатриемия, гипернатриемия;
- гипокальциемия;
- гипомагниемия;
- истинная полицитемия;
- нарушение функции печени;
- гипергликемия, гипогликемия;
- инсульт, опухоли головного мозга;
- беременность (редко);
- лекарственные препараты (леводопа, противосудорожные препараты, нейролептики, трициклические антидепрессанты, антипсихотические препараты, оральные контрацептивы);
- алкогольная интоксикация, отравление угарным газом, ртутью;
- пожилой возраст (хорея неясной этиологии у пожилых людей).
Когда при хорее необходимо обратиться к врачу?
К врачу необходимо обратиться при появлении непроизвольных движений и неспособности их контролировать. Поскольку хорею могут вызывать десятки различных расстройств и заболеваний, врач соберет личный и семейный анамнез, задаст вопросы о принимаемых лекарствах, сопутствующих симптомах.
Стандартного лечения хореи не существует, терапия зависит от ее причины и выраженности. Для пациентов с болезнью Гентингтона доступно только поддерживающее лечение, к сожалению, со временем (в течение 10–20 лет от дебюта заболевания) симптомы ухудшаются. Антибактериальная терапия (для лечения инфекции) показана при хорее Сиденгама, но в большинстве случаев такие последствия острой ревматической лихорадки у детей исчезают без лечения в течение 2 лет. При хорее, связанной с развитием аутоиммунного заболевания, применяются глюкокортикостероиды, плазмаферез, терапия внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ). При лекарственно-индуцированной хорее необходима коррекция медикаментозной терапии или дозировок прописанных лекарств. Хорея у беременных возникает редко, как правило в 1 триместре и обычно разрешается вскоре после рождения ребенка.
К каким врачам обращаться по поводу хореи?
Для определения причин возникновения хореи, диагностики состояния и лечения необходимо обратиться к терапевту (педиатру), неврологу, ревматологу, инфекционисту, эндокринологу, генетику.
Автор:
Амеличева Алена Александровна
медицинский редактор