Саркоидоз

Саркоидоз — хроническое системное воспалительное заболевание, в большинстве случаев поражающее легкие и внутригрудные лимфатические узлы.

Морфологически саркоидоз характеризуется развитием неказеифицирующих (без зоны центрального казеозного некроза) гранулем в пораженных органах.

Распространенность в странах Европы составляет от 11 до 34 случаев на 100 000 населения.

Формы и осложнения

Одним из наиболее частых вариантов дебюта саркоидоза является синдром Лефгрена: сочетание лихорадки, внутригрудной лимфаденопатии, узловатой эритемы и суставных болей. Около 5 % всех случаев саркоидоза протекают бессимптомно.

Причины заболевания

Саркоидоз относят к заболеваниям с неуточненной этиологией.

Симптомы

• Неспецифические жалобы, такие как повышение температуры тела, общая слабость, снижение аппетита, мигрирующие боли в суставах;
• появление узловатой эритемы (чаще на коже нижних конечностей) либо макуло-папулезной сыпи (саркоидоз кожи);
• респираторные симптомы (одышка при физической нагрузке, малопродуктивный кашель, боли и дискомфорт в грудной клетке при дыхании), развивающиеся при вовлечении в патологических процесс паренхимы легких и внутригрудных лимфоузлов;
• нарушения фосфорно-кальциевого обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия, мочекаменная болезнь, остеопороз;
• поражение почек в виде тубуло-интерстициального нефрита;
• тахикардия, перебои в работе сердца (при поражении проводящей системы сердца, развитии миокардита);
• снижение остроты зрения вследствие развития переднего или заднего увеита (воспаления сосудистой оболочки глаз);
• значительно реже отмечается поражение костей, центральной и периферической нервной системы.

Диагностика

Для диагностики саркоидоза и выявления органных поражений используются следующие обследования.

Общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, включая уровень кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы, ангиотензин-превращающего фермента в сыворотке крови.

Компьютерная томография органов грудной клетки (КТ ОГК): позволяет выявить увеличение внутригрудных лимфоузлов, интерстициальные (ретикуло-нодулярные) изменения в паренхиме легких, признаки легочного фиброза.

Функциональные легочные тесты, исследование диффузионной способности легких (DLCO) — наиболее характерными для саркоидоза являются рестриктивные вентиляционные нарушения (снижение легочных объемов), часто в сочетании со снижением диффузионной способности легких.

Электрокардиография (ЭКГ) проводится всем пациентам как скрининговое исследование; Холтеровское мониторирование ЭКГ — по показаниям.

Эхокардиография (ЭхоКГ) проводится с целью исключения легочной гипертензии (ЛГ), как одного из осложнений саркоидоза легких, оценки глобальной и локальной сократимости миокарда.

Для морфологической верификации диагноза, исключения инфекционной и онкологической патологии со схожей клинической и лабораторно-инструментальной картиной проводится биопсия легкого, внутригрудных или периферических лимфоузлов, кожи.

Лечение саркоидоза

При отсутствии выраженных активных органных поражений, остром саркоидозе (синдроме Лефгрена) возможно назначение только симптоматической терапии (НПВС) под контролем врача, с регулярным динамическим обследованием.

При развитии прогрессирующего поражения легких, почек, сердца, других органов-мишеней саркоидоза назначается иммуносупрессивная терапия, которая включает следующие классы препаратов:

• глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон) — первая линия терапии;
• цитостатические препараты (метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклоспорин, хлорамбуцил, циклофосфамид) — назначаются в качестве стероид-сберегающих средств, при длительном активном течении заболевания, развитии стероид-зависимости;
• генно-инженерные иммунобиологические препараты из группы анти-TNF (инфликсимаб, адалимумаб) — назначаются при недостаточном эффекте либо непереносимости терапии ГКС и/или цитостатических препаратов.

Дополнительно — при наличии саркоидоза легких, кожи, суставном синдроме, нарушении фосфорно-кальциевого обмена — пациентам могут назначаться препараты аминохинолинового ряда (гидроксихлорохин, хлорохин).

Как происходит лечение саркоидоза в клинке Рассвет

В клинике Рассвет пациентам с подозрением на саркоидоз проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения.

По результатам диагностики разрабатывается план лечения, при необходимости подключаются специалисты других направлений — ревматологи, кардиологи, нефрологи, дерматологи, офтальмологи, проводится динамическое наблюдение с назначением необходимых обследований.

Автор: