Идиопатические интерстициальные пневмонии

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа диффузных воспалительных и/или фибротических заболеваний легких, объединенных на основании сходных клинических, рентгенологических и гистологических признаков, приводящих к снижению легочных объемов и развитию дыхательной недостаточности.

Формы и осложнения

К основным клинико-рентгенологическим формам ИИП, ранее объединенным в единую группу «фиброзирующего альвеолита», относятся:

• идиопатический легочный фиброз;
• неспецифическая интерстициальная пневмония;
• криптогенная организующая пневмония;
• десквамативная интерстициальная пневмония;
• респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких;
• лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
• идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;
• острая интерстициальная пневмония.

Причины заболевания

Идиопатические интерстициальные пневмонии относят к заболеваниям с неуточненной этиологией. Для ряда ИИП (в частности, идиопатического легочного фиброза) существенную роль играет генетическая предрасположенность. Криптогенная организующая пневмония часто развивается после перенесенных респираторных инфекций (бактериальных, вирусных), в том числе после новой коронавирусной инфекции COVID-19. Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, чаще развивается у курящих людей.

Симптомы

Основные симптомы ИИП:

• одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
• сухой и малопродуктивный кашель;
• дискомфорт в грудной клетке при дыхании;
• кровохарканье (редко);
• утолщение концевых фаланг пальцев, деформация ногтей по типу «часовых стекол»;
• общая слабость, снижение аппетита.

Стадии протекания

Четкой стадийности в развитии ИИП нет. Тем не менее, при активном течении ИИП конечным этапом их развития является формирование прогрессирующего легочного фиброза с тяжелой дыхательной недостаточностью, значительно ухудшающего прогноз заболевания.

Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний

Медикаментозная терапия

Основой терапии большинства подтипов ИИП (за исключением первично фиброзирующих — идиопатического легочного фиброза и плевропаренхиматозного фиброэластоза) является назначение иммуносупрессивной терапии, включающей:

• глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон): первая линия терапии, к преимуществам которой относится быстрое развитие терапевтического эффекта;
• цитостатические препараты (микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид): используются при развитии рецидива после отмены глюкокортикоидов, стероид-зависимости, наличии противопоказаний к использованию глюкокортикоидов (к преимуществам этого вида лечения относится отсутствие выраженных метаболических побочных эффектов).

Пациентам с первично фиброзирующими вариантами ИИП (в первую очередь идиопатическим легочным фиброзом), а также с развитием прогрессирующего легочного фиброза при всех вариантах ИИП рекомендован прием антифибротической терапии (нинтеданиб, пирфенидон), обладающей доказанным эффектом замедления прогрессирования дыхательной недостаточности, снижения риска обострений у данной когорты больных.

Определяющую роль в эффективности всех видов медикаментозной терапии играет ее максимально раннее назначение, с оценкой клинико-лабораторных и рентгенологических параметров в динамике.

Профилактика обострений

Учитывая значимый вклад респираторных инфекций в развитие обострения ИИП, всем пациентам (при отсутствии абсолютных противопоказаний) рекомендована вакцинация против гриппа, пневмококка, SARS-Cov-2 (возбудителя COVID-19).

Также пациенты с ИПП, особенно получающие активную иммуносупрессивную терапию, имеют более широкий спектр показаний к назначению антибактериальной терапии, в том числе профилактической.

Лечение и профилактика сопутствующих заболеваний

Принимая во внимание повышенный риск развития сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с ИИП, важно своевременно осуществлять коррекцию модифицируемых факторов риска — назначать антигипертензивную, гиполипидемическую, антиагрегантную и антикоагулянтную терапии.

В связи с повышенной заболеваемостью онкологическими заболеваниями легких (в частности, у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом) рекомендован целенаправленный скрининг данной патологии с использованием КТ ОГК.

С целью уменьшения интенсивности кашля всем пациентам с ИИП рекомендован скрининг и по показаниям — терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.

Немедикаментозная терапия

При развитии дыхательной недостаточности, снижении сатурации крови кислородом на воздухе в покое ниже 90 % рекомендовано начало постоянной кислородотерапии в домашних условиях с использованием кислородного концентратора.

Всем пациентам с ИИП рекомендована сбалансированная высокобелковая диета, компенсирующая энергетические потери на дополнительную работу дыхательной мускулатуры. Для тренировки дыхательной мускулатуры, уменьшения одышки, повышения толерантности к физическим нагрузкам пациентам с ИИП рекомендована умеренная аэробная физическая нагрузка, дыхательная гимнастика, в том числе с использованием дыхательных тренажеров.

Как происходит лечение идиопатических интерстициальных пневмоний в клинке Рассвет

В клинике Рассвет пациентам с диагнозом ИИП проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения — как основного заболевания, так и сопутствующей патологии.

По результатам диагностики разрабатывается план лечения, включающий как медикаментозную терапию, так и диетические рекомендации, дыхательную гимнастику, план физических нагрузок. На фоне лечения проводится регулярная оценка его эффективности с исследованием клинико-лабораторных и рентгенологических данных.

Автор:

Акулкина Лариса Анатольевна
пульмонолог