Гемангиома

Гемангиома — это доброкачественное новообразование, состоящее из самостоятельно инволюционирующих эндотелиальных клеток кровеносных сосудов.

Гемангиома наиболее часто встречается у детей в возрасте до 1 года — при рождении или в течение нескольких недель жизни новообразование выявляют примерно у 4–5% (по другим данным — у 10-12%) младенцев. Такую гемангиому, с преимущественной локализацией на коже волосистой части головы, лица, шеи, верхних или нижних конечностей, слизистых оболочках называют инфантильной или младенческой. В течение первых 5 месяцев жизни ребенка сосудистая опухоль быстро растет (пролиферативная фаза), достигая 80% от своего максимального размера примерно к 3 месяцам. В большинстве случаев инфантильные гемангиомы прекращают рост и начинают уменьшаться до наступления первого дня рождения ребенка, активная инволюция обычно завершается к 4–5 годам, иногда этот процесс продолжается до 10 лет и дольше. При спонтанной инволюции часть гемангиом исчезает бесследно, но примерно у 50% детей на коже наблюдаются остаточные изменения: фиброз или телеангиэктазии.

Инфантильная гемангиома является наиболее распространенной доброкачественной опухолью мягких тканей у детей младшего возраста, чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (5:1), детей европеоидной расы, детей, рожденных у матерей старшей возрастной группы, а также у недоношенных младенцев, имевших низкий вес при рождении, не получавших достаточно кислорода, необходимого для нормального роста и развития в пренатальном периоде (внутриутробная гипоксия плода). К факторам риска также относятся многоплодная беременность, биопсия хориона (пренатальный диагностический тест), наследственность (аутосомно-доминантный тип наследования).

Гемангиома может развиться и у взрослого человека (обычно после 30 лет): по статистике у 75% людей в возрасте 75 лет и старше встречается т. н. вишневая гемангиома — доброкачественное новообразование, также обусловленное аномальным ростом кровеносных сосудов.

Причины

Появление гемангиом связано с пролиферацией эндотелиальных клеток (клеток внутренней оболочки сосудов). Однако причины их интенсивного роста и последующей гиперплазии сосудов до сих пор неясны. Например, предполагается, что этот процесс обусловлен гипоксическим стрессом в период внутриутробного развития ребенка. В условиях постоянного кислородного голодания повышается экспрессия белков GLUT-1 (транспортера глюкозы) и VEGF (фактора роста эндотелия сосудов), что приводит к мобилизации эндотелиальных клеток-предшественников. Существует также гипотеза, что гемангиомы образуются из остаточных эмбриональных клеток. Однако все эти теории не доказаны.

Согласно классификации сосудистых образований Международного общества изучения сосудистых аномалий (ISSVA), к наиболее распространенным типам гемангиом относятся:

• инфантильная гемангиома;
• врожденная гемангиома (быстро инволюционирующая, не инволюционирующая, частично инволюционирующая);
• пучковая ангиома;
• веретеноклеточная гемангиома;
• эпителиоидная гемангиома;
• пиогенная гранулема (дольчатая капиллярная гемангиома);
• другие (узловатая, микровенулярная, анастомозирующая, гломерулоидная или папиллярная гемангиома, внутрисосудистая папиллярная эндотелиальная гиперплазия, etc).

По объему поражения кожи большинство инфантильных гемангиом являются локализованными (очаговыми), но могут быть многоочаговыми или сегментарными. По классификации ISSVA новообразования, присутствующие только на поверхности кожи, называют поверхностными (капиллярными), они имеют наибольшую распространенность. Опухоли, разрастающиеся в толще кожи и подкожно-жировой клетчатке — глубокими (кавернозными). Смешанные (комбинированные) гемангиомы имеют особенности обеих локализаций.

Гемангиомы часто путают с сосудистыми мальформациями — врожденными аномалиями кровеносных и лимфатических сосудов. Они возникают во время внутриутробного развития плода и чаще всего не имеют выраженной симптоматики до достижения человеком взрослого возраста. Сосудистые мальформации со временем не уменьшаются и не исчезают спонтанно, поэтому во многих случаях требуют лечения.

Симптомы

Капиллярная гемангиома: плоское или возвышающееся над кожей новообразование с ровными или размытыми границами (в зависимости от стадии — роста или инволюции), от красно-розового до бордового и фиолетового цвета, теряет цвет при надавливании, затем восстанавливает. Даже при небольшом травмировании гемангиомы может развиться кровотечение (иногда его достаточно сложно остановить) или изъязвление (язвы могут быть болезненными) с последующим инфицированием.

Кавернозная гемангиома: подкожное образование, небольшой частью возвышающееся над поверхностью кожи, остальной частью разрастающееся не только в подкожно-жировую клетчатку, но иногда в мышцы и кости (поэтому в зависимости от локализации может вызывать боль), на ощупь упругое и эластичное, синюшно-багрового или фиолетового цвета, при надавливании бледнеет и уменьшается в размере, при натуживании или плаче ребенка увеличивается.

Комбинированная гемангиома совмещает признаки и симптомы поверхностного и подкожного образования.

Гемангиомы внутренних органов могут сразу иметь выраженную симптоматику, из-за особенностей расположения и быстрого разрастания они способны разрушать окружающие ткани, нарушать функции органов зрения, слуха, дыхания.

Диагностика

Для установления диагноза достаточно сбора анамнеза и визуального осмотра врачом, специальных исследований в большинстве случаев не требуется. Иногда для уточнения картины (размер опухоли, структурные особенности, глубина прорастания) назначаются УЗИ, ангиография (для изучения расположения и состояния сосудов новообразования), МРТ или КТ с контрастом (исследуется степень прорастания опухоли в ткани и органы). Визуализация и (в некоторых случаях) биопсия образования помогают провести диффдиагноз и подтвердить диагноз, что очень важно при планировании лечения.

Лечение гемангиомы

Большинство инфантильных гемангиом лечения не требуют, в первые недели и месяцы жизни ребенка наблюдают, применяется выжидательная тактика. Осложненные гемангиомы, способные вызывать дыхательную или сердечную недостаточность, проблемы со зрением или слухом, нарушение мочеиспускания и опорожнения кишечника — основные показания к лечению. Первой линией терапии является применение бета-блокатора (пропанол перорально), однако это лечение сопряжено с побочными эффектами: брадикардией, гипотензией, бронхоспазмом и гипогликемией. Местный бета-блокатор тимолол используется при поверхностных и неосложненных инфантильных гемангиомах. В качестве альтернативы может быть назначено лечение кортикостероидами (преднизолон перорально), доза которых постепенно снижается во избежание проявления нежелательных явлений (нарушений сна, повышения АД, деминерализации костей, кардиомиопатии и задержки роста). Внутриочаговые и местные кортикостероиды могут быть использованы для лечения небольших поверхностных поражений. Остановить их рост или уменьшить размер можно с помощью лазерной коррекции. В некоторых случаях (нарушения функции жизненно важных органов) может быть рассмотрено хирургическое лечение для предотвращения осложнений.

Прогноз при неосложненной гемангиоме благоприятный, в большинстве случаев наблюдается полная инволюция. 50% гемангиом рассасываются через 5 лет, 70% — через 7 лет, 90% — через 9 лет. Приблизительно в 8% случаев развитие гемангиом сопряжено с косметическими дефектами и требует коррекции.

Список литературы

1. National Library of Medicine: Hemangioma // https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538232/
2. MedlinePlus, National Library of Medicine: Hemangioma // https://medlineplus.gov/ency/article/001459.htm
3. Mayo Foundation for Medical Education and Research: Hemangioma // https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemangioma/symptoms-causes/syc-20352334
4. MSD Manual: Hemangiomas // https://www.msdmanuals.com/home/skin-disorders/noncancerous-skin-growths/hemangiomas
5. Cleveland Clinic: Hemangioma // https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23365-hemangioma
6. American Academy of Orthopaedic Surgeons: Hemangioma // https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases--conditions/hemangioma

Автор:

Амеличева Алена Александровна
медицинский редактор