Амиопатический дерматомиозит

Амиопатический дерматомиозит — это форма дерматомиозита, редкого заболевания, относящегося к группе воспалительных миопатий.

При амиопатическом дерматомиозите наблюдаются воспалительные и дегенеративные изменения кожи, характерные для дерматомиозита. Но, в отличие от дерматомиозита, отсутствуют признаки поражения скелетной и гладкой мускулатуры (прогрессирующая симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей).

Амиопатический дерматомиозит чаще затрагивает женщин, чем мужчин (3:1). Дебют (первое клиническое проявление) заболевания обычно наблюдается в возрасте 20-40 лет.

Причины возникновения

Точные причины возникновения амиопатического дерматомиозита пока не установлены. Предполагается, что триггерами заболевания могут являться иммунные, генетические и экологические факторы. Амиопатический дерматомиозит относят к группе аутоиммунных расстройств, поскольку у пациентов с этим диагнозом наблюдается патологическая выработка аутоантител иммунной системой, приводящая к воспалительным и дегенеративным изменениям кожного покрова.

Также не исключается, что первопричиной развития патологии могут являться инфекции (вирус Коксаки, парвовирусы, ВИЧ, эховирусы, токсоплазма, боррелии), злокачественные новообразования, некоторые лекарственные препараты (статины, пеницилламин, фенилбутазон). Однако эти данные пока относятся к вероятностным утверждениям и по-прежнему изучаются.

Симптомы

• Гелиотропная сыпь (эриматозные пятна с лиловым оттенком в периорбитальной зоне, вокруг глаз) в сочетании с отеком;
• папулы Готтрона (узелки и бляшки красного и лилового цвета на межфаланговых и фаланговых суставах);
• симптомы Готтрона (эриматозные с лиловым оттенком высыпания, затрагивающие разгибательную поверхность локтевых и коленных суставов);
• зуд, сухость, шелушение на затронутых сыпью участках кожи;
• шелушение, трещины на коже пальцев и ладоней с внутренней стороны;
• эритема (покраснение) кожи головы;
• пойкилодермия (дистрофические изменения кожи с телеангиэктазиями, участками атрофии, гипо- и гиперпигментацией);
• фотосенсибилизация;
• истончение волос;
• покраснение околоногтевого валика, разрастание кожи вокруг ногтевого ложа.

Диагностика

Врач опрашивает пациента, проводит физикальный осмотр, собирает полный анамнез заболевания, дает направления на необходимые исследования.

Диагноз амиопатический дерматомиозит устанавливают пациентам, у которых поражение кожи, характерное для дерматомиозитов, подтверждено результатами биопсии. При этом методами лабораторной и инструментальной диагностики клинические признаки поражения мышечной ткани не выявлены.

Дополнительно таким пациентам могут назначаться исследования на наличие злокачественных новообразований (дерматомиозит ассоциирован с онкологическими заболеваниями) или интерстициальной болезни легких.

Лечение амиопатического дерматомиозита

Лечение амиопатического дерматомиозита направлено на контроль кожных проявлений. Первая линия терапии включает защиту от воздействия солнечных лучей (применение солнцезащитных средств), а также использование топических стероидов и антигистаминных средств, направленных на уменьшение эритемы и зуда. Если лечение не дает результата, назначается пероральный прием кортикостероидных и антигистаминных препаратов.

При отсутствии положительного эффекта пациенту могут быть назначены инъекции кортикостероидов, противомалярийные (гидроксихлорохин) или цитостатические (метотрексат) препараты, иммуносупрессоры (микофенолат), внутривенный иммуноглобулин.

Пациентам с диагнозом амиопатический дерматомиозит необходим постоянный медицинский контроль и мониторинг состояния здоровья для своевременного выявления признаков воспаления мышечной ткани.

Особенности и преимущества лечения амиопатического дерматомиозита в клинике Рассвет

В клинике Рассвет работает мультидисциплинарная команда высококвалифицированных специалистов по всем направлениям. Все наши врачи прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт, необходимый для диагностики и лечения не только типичных заболеваний, но и редких болезней и синдромов.

Пациентам с подозрением на амиопатический дерматомиозит проводятся все необходимые исследования, назначается терапия, направленная на снижение симптоматики заболевания и улучшение качества жизни пациента, оказывается максимальная поддержка на всех этапах лечения.

Автор:

Амеличева Алена Александровна
медицинский редактор