• Telegram
  • Вконтакте
  • Facebook
  • Instagram
  • YouTube
  • О клинике
    • Миссия
    • Новости и акции
    • СМИ о нас
    • Отзывы
    • Наше руководство
    • Лицензии
    • Клинические исследования
    • Партнерам и страховым компаниям
    • Социальная ответственность и устойчивое развитие
    • Аккредитация СМИ
    • Стажировка для врачей в Рассвете
    • Вакансии
    • Реквизиты
    • Контакты
  • Новости
  • Пациенту
    • Запись на прием
    • Вопрос/ответ
    • Видео клиники
    • Блог клиники
    • Статьи
    • Симптомы
    • Заболевания
    • Справочник прививок
    • Возврат налога за лечение
  • Услуги
    • Check up
    • Аллерголог
    • Андролог
    • Анестезиолог
    • Аритмолог
    • Артролог
    • Вакцинация
    • Гастроэнтеролог
    • Гематолог
    • Гепатолог
    • Гинеколог
    • Дерматолог
    • Дерматолог-косметолог
    • Диетолог
    • Иммунолог
    • Инфекционист
    • Кардиолог
    • Косметолог
    • Лечебная физкультура
    • Маммолог
    • Медицинский генетик
    • Невролог
    • Нейрохирург
    • Нефролог
    • Нутрициолог
    • Онкогинеколог
    • Онколог
    • Онкореабилитолог
    • Онкоуролог
    • Отоневролог
    • Оториноларинголог (ЛОР)
    • Офтальмолог
    • Паркинсонолог
    • Педиатр
    • Проктолог
    • Психиатр
    • Психолог
    • Психотерапевт
    • Пульмонолог
    • Ревматолог
    • Сомнолог
    • Стоматолог
    • Сурдолог
    • Терапевт
    • Травматолог-ортопед
    • Трихолог
    • УЗИ
    • Уролог
    • Флеболог
    • Фтизиатр
    • Химиотерапевт
    • Хирург
    • Эндокринолог
    • Эпилептолог
  • Врачи
  • Дистанционное мнение врача
  • Цены
    • Приемы, осмотры и консультации специалистов
    • Общие медицинские услуги (не входят в осмотр или койко-день)
    • Специализованные манипуляции, процедуры, операции и исследования
    • Лаборатория
    • Косметологические процедуры
    • Стоматология
    • Услуги стационара
    • Анестезиология (тотальная внутривенная анестезия)
    • Консультации пациентов, манипуляции и хирургия вне клиники
  • Школа
  • Контакты
+7 (499) 288-01-43
Заказать звонок
Клиника Рассвет
Запись на прием Скачать приложение
Взрослая клиника
  • Терапия
  • Алгология
  • Аллергология-иммунология
  • Андрология
  • Анестезиология
  • Артрология
  • Вакцинация
  • Гастроэнтерология
  • Гематология
  • Гепатология
  • Гинекология
  • Дерматология
  • Диетология
  • Инфекционные болезни
  • Кардиология
  • Колопроктология
  • Коморбидные состояния
  • Косметология
  • Маммология
  • Медицинская генетика
  • Неврология
  • Нефрология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Периоперационное ведение
  • Профилактическая медицина
  • Психиатрия
  • Психология
  • Психотерапия
  • Пульмонология
  • Реабилитология
  • Ревматология
  • Редкие заболевания
  • Сложный диагноз и лечение
  • Стоматология
  • Травматология и ортопедия
  • УЗИ
  • Урология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Эндоскопия
Детская клиника
  • Педиатрия
  • Аллергология
  • Анестезиология
  • Вакцинация
  • Гинекология
  • Дерматология
  • Иммунология
  • Инфекционные болезни
  • Кардиология
  • Неврология
  • Нефрология
  • Ортопедия
  • Оториноларингология (ЛОР)
  • Офтальмология
  • Психиатрия
  • Психология
  • Психотерапия
  • Пульмонология
  • Ревматология
  • Стоматология
  • Урология
  • Фтизиатрия
  • Хирургия
  • Эндокринология
Онкологическая клиника
  • Группа онкорадиологии
  • Группа химиотерапии и лекарственного лечения рака
  • Группа онкогенетики и патоморфологии
  • Группа лечения рака щитовидной железы
Стоматология
  • Терапевтическая стоматология
  • Анестезиология в стоматологии
  • Детская стоматология
  • Ортодонтия
  • Ортопедическая стоматология
  • Хирургическая стоматология
Диагностика
  • Гистологические и цитологические исследования
  • Лабораторная диагностика
  • Рентгенология
  • Ультразвуковая диагностика (УЗИ)
  • Функциональная диагностика
  • Эндоскопия
  • Кожно-аллергические пробы
Хирургия
  • Общая хирургия
  • Детская хирургия
  • Гнойная хирургия
  • Сосудистая хирургия (флебология)
  • Малая онкология
  • Амбулаторная хирургия
  • Герниология
  • Хирургическая эндокринология
  • Операционная хирургия
  • Хирургическая стоматология
  • Малая проктология
  • Нейрохирургия
  • Челюстно-лицевая хирургия
Стационар
  • Палаты
Ещё
    Клиника Рассвет
    К л и н и к а  р а с с в е т
    +7 (499) 288-01-43
    Запись на прием Скачать приложение
    • Взрослая клиника
      • Назад
      • Взрослая клиника
      • Терапия
      • Алгология
      • Аллергология-иммунология
      • Андрология
      • Анестезиология
      • Артрология
      • Вакцинация
      • Гастроэнтерология
      • Гематология
      • Гепатология
      • Гинекология
      • Дерматология
      • Диетология
      • Инфекционные болезни
      • Кардиология
      • Колопроктология
      • Коморбидные состояния
      • Косметология
      • Маммология
      • Медицинская генетика
      • Неврология
      • Нефрология
      • Онкология
      • Оториноларингология
      • Офтальмология
      • Периоперационное ведение
      • Профилактическая медицина
      • Психиатрия
      • Психология
      • Психотерапия
      • Пульмонология
      • Реабилитология
      • Ревматология
      • Редкие заболевания
      • Сложный диагноз и лечение
      • Стоматология
      • Травматология и ортопедия
      • УЗИ
      • Урология
      • Хирургия
      • Эндокринология
      • Эндоскопия
    • Детская клиника
      • Назад
      • Детская клиника
      • Педиатрия
      • Аллергология
      • Анестезиология
      • Вакцинация
      • Гинекология
      • Дерматология
      • Иммунология
      • Инфекционные болезни
      • Кардиология
      • Неврология
      • Нефрология
      • Ортопедия
      • Оториноларингология (ЛОР)
      • Офтальмология
      • Психиатрия
      • Психология
      • Психотерапия
      • Пульмонология
      • Ревматология
      • Стоматология
      • Урология
      • Фтизиатрия
      • Хирургия
      • Эндокринология
    • Онкологическая клиника
      • Назад
      • Онкологическая клиника
      • Группа онкорадиологии
      • Группа химиотерапии и лекарственного лечения рака
      • Группа онкогенетики и патоморфологии
      • Группа лечения рака щитовидной железы
    • Стоматология
      • Назад
      • Стоматология
      • Терапевтическая стоматология
      • Анестезиология в стоматологии
      • Детская стоматология
      • Ортодонтия
      • Ортопедическая стоматология
      • Хирургическая стоматология
    • Диагностика
      • Назад
      • Диагностика
      • Гистологические и цитологические исследования
      • Лабораторная диагностика
      • Рентгенология
      • Ультразвуковая диагностика (УЗИ)
      • Функциональная диагностика
      • Эндоскопия
      • Кожно-аллергические пробы
    • Хирургия
      • Назад
      • Хирургия
      • Общая хирургия
      • Детская хирургия
      • Гнойная хирургия
      • Сосудистая хирургия (флебология)
      • Малая онкология
      • Амбулаторная хирургия
      • Герниология
      • Хирургическая эндокринология
      • Операционная хирургия
      • Хирургическая стоматология
      • Малая проктология
      • Нейрохирургия
      • Челюстно-лицевая хирургия
    • Стационар
      • Назад
      • Стационар
      • Палаты
    • О клинике
      • Назад
      • О клинике
      • Миссия
      • Новости и акции
      • СМИ о нас
      • Отзывы
      • Наше руководство
      • Лицензии
      • Клинические исследования
      • Партнерам и страховым компаниям
      • Социальная ответственность и устойчивое развитие
      • Аккредитация СМИ
      • Стажировка для врачей в Рассвете
      • Вакансии
      • Реквизиты
      • Контакты
    • Новости
      • Назад
      • Новости
      • Миссия
      • Новости и акции
      • СМИ о нас
      • Отзывы
      • Наше руководство
      • Лицензии
      • Клинические исследования
      • Партнерам и страховым компаниям
      • Социальная ответственность и устойчивое развитие
      • Аккредитация СМИ
      • Стажировка для врачей в Рассвете
      • Вакансии
      • Реквизиты
      • Контакты
    • Пациенту
      • Назад
      • Пациенту
      • Запись на прием
      • Вопрос/ответ
      • Видео клиники
      • Блог клиники
      • Статьи
      • Симптомы
      • Заболевания
      • Справочник прививок
      • Возврат налога за лечение
    • Услуги
      • Назад
      • Услуги
      • Check up
      • Аллерголог
      • Андролог
      • Анестезиолог
      • Аритмолог
      • Артролог
      • Вакцинация
      • Гастроэнтеролог
      • Гематолог
      • Гепатолог
      • Гинеколог
      • Дерматолог
      • Дерматолог-косметолог
      • Диетолог
      • Иммунолог
      • Инфекционист
      • Кардиолог
      • Косметолог
      • Лечебная физкультура
      • Маммолог
      • Медицинский генетик
      • Невролог
      • Нейрохирург
      • Нефролог
      • Нутрициолог
      • Онкогинеколог
      • Онколог
      • Онкореабилитолог
      • Онкоуролог
      • Отоневролог
      • Оториноларинголог (ЛОР)
      • Офтальмолог
      • Паркинсонолог
      • Педиатр
      • Проктолог
      • Психиатр
      • Психолог
      • Психотерапевт
      • Пульмонолог
      • Ревматолог
      • Сомнолог
      • Стоматолог
      • Сурдолог
      • Терапевт
      • Травматолог-ортопед
      • Трихолог
      • УЗИ
      • Уролог
      • Флеболог
      • Фтизиатр
      • Химиотерапевт
      • Хирург
      • Эндокринолог
      • Эпилептолог
    • Врачи
    • Дистанционное мнение врача
      • Назад
      • Дистанционное мнение врача
      • Запись на прием
      • Вопрос/ответ
      • Видео клиники
      • Блог клиники
      • Статьи
      • Симптомы
      • Заболевания
      • Справочник прививок
      • Возврат налога за лечение
    • Цены
      • Назад
      • Цены
      • Приемы, осмотры и консультации специалистов
      • Общие медицинские услуги (не входят в осмотр или койко-день)
      • Специализованные манипуляции, процедуры, операции и исследования
      • Лаборатория
      • Косметологические процедуры
      • Стоматология
      • Услуги стационара
      • Анестезиология (тотальная внутривенная анестезия)
      • Консультации пациентов, манипуляции и хирургия вне клиники
    • Школа
    • Контакты
    • +7 (499) 288-01-43
    Будьте на связи
    Москва, Столярный переулок, дом 3, корпус 2
    management@klinikarassvet.ru
    • Telegram
    • Facebook
    • Вконтакте
    • Instagram
    • YouTube
    • Telegram
    • Главная
    • Пациенту
    • Блог
    • Нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев: успешный кейс Рассвета

    Нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев: успешный кейс Рассвета

    • Запись на прием
    • Вопрос/ответ
    • Видео клиники
    • Блог клиники
    • Статьи
    • Симптомы
    • Заболевания
    • Справочник прививок
    • Возврат налога за лечение
    Поделиться
    Нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев: успешный кейс Рассвета
    Дата публикации: 10 Октября 2023

    Ребенок (масса тела при рождении — 2600 г.) в возрасте 1 года 1 месяца поступил в инфекционное отделение с диагнозом «ОРВИ, острый обструктивный бронхит, дыхательная недостаточность (ДН) I ст.». Жалобы: одышка, втяжения уступчивых мест грудной клетки, частое дыхание. Опрос родителей показал, что учащенное дыхание (тахипноэ) и втяжения уступчивых мест грудной клетки возникли после перенесенного острого бронхиолита в 9 месяцев (стационарное лечение, терапия в условиях ОРИТ), т. е. сохранялись в течение 4 месяцев. Респираторные симптомы сопровождались уменьшением прибавок массы тела, а на фоне настоящего эпизода респираторной инфекции их проявление усилилось. По месту жительства проводилась симптоматическая терапия без значимого эффекта.

    На момент госпитализации: состояние ребенка средней тяжести за счет синдрома дыхательной недостаточности. Масса тела — 8600 г, дефицит массы — 15%, что соответствует белково-энергетической недостаточности (БЭН) I ст. Кашля не было, частота дыхательных движений составляла 60 раз в минуту. При аускультации определялась крепитация, преимущественно по передней поверхности грудной клетки. На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой передней проекции — картина усиления легочного рисунка, очаговые и инфильтративные тени не выявлены. Учитывая длительность тахипноэ, втяжений уступчивых мест грудной клетки, предварительный диагноз — «интерстициальное заболевание легких, нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев (НЭКГМ)». При оценке по клинической шкале диагностики НЭКГМ — 9 из 10 баллов (из 10 оцениваемых признаков отсутствовали лишь аномалии развития грудной клетки). По результатам КТ легких справа в средней доле, язычковых сегментах, слева в S7 — снижение пневматизации с четкими контурами по типу «матового стекла» (рис. 1). На основании оценки по шкале диагностики НЭКГМ (9 из 10 баллов) и результатов КТ легких установлен клинический диагноз НЭКГМ.

    Рис. 1. КТ органов грудной клетки

    Для определения причины БЭН и решения вопроса о необходимости длительной домашней кислородотерапии (ДДК) ребенку проведена пролонгированная пульсоксиметрия в течение 12 часов. По ее данным определялось снижение SpO2 <93% в течение 21 минуты (3% от времени измерения). Поскольку пороговое значение для проведения ДДК (5%) не было достигнуто, необходимости в ее назначении не возникло. Спустя 7 дней ребенка выписали в удовлетворительном состоянии, рекомендовано гиперкалорийное питание. При выписке сохранялось тахипноэ (до 44 дыхательных движений в минуту).

    Спустя 1,5 месяца, на фоне повторного эпизода респираторной инфекции, состояние ребенка ухудшилось: участилось дыхание, возникла одышка с втяжениями уступчивых мест грудной клетки. Амбулаторно он получал ингаляционную терапию ипратропием бромидом и фенотеролом, а также будесонидом без эффекта, в связи с чем с SpO2 87% был госпитализирован в ОРИТ инфекционной больницы. За 1,5 месяца, получая гиперкалорийное питание, ребенок прибавил в весе всего 100 г, поэтому была повторно проведена 12-часовая пульсоксиметрия, продолжительность SpO2 <93% составила 33 минуты (4,5% от времени измерения).

    Учитывая регоспитализацию с ДН II ст. и данные пролонгированной пульсоксиметрии, ребенку было рекомендовано проведение ДДК. С момента начала терапии (8 месяцев наблюдения) он перенес 3 эпизода респираторной инфекции (в том числе новую коронавирусную инфекцию) без признаков бронхиальной обструкции, госпитализаций не было. Спустя месяц после начала ДДК в круглосуточном режиме и гиперкалорийного питания, родители отметили повышение ежемесячных прибавок массы тела в 3,5 раза (350 г/мес.). Постепенно под контролем прибавок массы тела и периодических измерений SpO2 ребенок был переведен в режим кислородотерапии только во время дневного и ночного сна. Он продолжал получать ДДК в таком режиме в течение 8 месяцев с последующей отменой. В настоящее время ребенку 3 года 6 месяцев, вес составляет 13 кг, кислородотерапию не получает, эпизоды респираторной инфекции переносит удовлетворительно, эпизодов десатурации не наблюдалось.

    Что такое нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев?

    Нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев (НЭКГМ) — это интерстициальное заболевание легких неизвестной этиологии, оно развивается в грудном возрасте и проявляется в виде учащенного дыхания (тахипноэ). Впервые заболевание было описано американским пульмонологом Робином Детердингом и его коллегами в 2001 году, данных о нем пока мало, поэтому НЭКГМ малоизвестна педиатрам и пульмонологам.

    Этиология и патогенез

    Развитие НЭКГМ связывают с увеличением легочных нейроэндокринных клеток. Это специализированные клетки дыхательного эпителия, способные улавливать изменения газового состава воздуха в легких. Они могут реагировать выработкой биологически активных веществ на снижение кислорода в воздухе или наличие никотина. Это приводит к возникновению спазма бронхов и выделению излишнего количества мокроты.

    Болезнь всегда проявляется на первом году жизни, основной симптом — частое дыхание (50–100 дыхательных движений в минуту), которое сопровождается одышкой и втяжением уступчивых мест грудной клетки. К врачу родители ребенка с НЭКГМ обычно обращаются при эпизоде респираторной инфекции, на фоне которой усиливается одышка и наблюдается тахипноэ.

    Диагностика

    Раньше НЭКГМ можно было диагностировать лишь после проведения биопсии легких. Сейчас же достаточно клинической оценки и проведения КТ легких без контрастирования.

    Клиническая оценка проводится по шкале клинической диагностики НЭКГМ:

    • появление симптомов в возрасте до 12 месяцев;
    • задержка физического развития (снижение индекса массы тела или отношения массы тела к росту для возраста менее 25-го перцентиля);
    • отсутствие деформации дистальных фаланг по типу «барабанных палочек»;
    • отсутствие кашля (вне эпизодов респираторных инфекций);
    • отсутствие свистящих хрипов (вне эпизодов респираторных инфекций);
    • бочкообразная или воронкообразная деформация грудной клетки;
    • влажные хрипы;
    • гипоксемия;
    • учащенное дыхание (тахипноэ);
    • втяжение уступчивых мест грудной клетки.

    Каждый симптом оценивается в 1 балл. 7 баллов и более говорят о клиническом диагнозе НЭКГМ. Подтверждает его КТ легких.

    КТ легких без контрастирования выявляет уплотнения по типу «матового стекла» (красные стрелки на рис. 2), наиболее отчетливые в центральных отделах, в средней доле правого легкого и язычковых сегментах, симптом «мозаичной плотности» и генерализованную гиперинфляцию.

    Рис 2. КТ легких ребенка с нейроэндокринной клеточной гиперплазией младенцев

    Лечение

    Что помогает?

    Назначаются оптимальное питание (возможно гиперкалорийные смеси) и длительная домашняя кислородотерапия при снижении SpO2<90-93%. Необходимость в ДДК определяется пульмонологом по результатам длительного измерения сатурации кислорода крови (не менее 6–12 часов, обязательно во время сна).

    Что не помогает?

    Ингаляционные глюкокортикостероиды (будесонид), системные глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), бронхолитики (фенотерол, ипратропия бромид, вентолин). Установление правильного диагноза, прежде всего, защищает ребенка от излишней и неэффективной терапии с широким спектром побочных эффектов.

    Прогноз

    Такие симптомы, как учащенное дыхание, втяжение уступчивых мест грудной клетки, хрипы в легких, снижение сатурации кислорода в крови, могут с возрастом улучшаться, а могут сохраняться годами. К 8-летнему возрасту все симптомы у детей с НЭКГМ обычно исчезают. Заболевание проходит само по мере взросления, однако отдаленные последствия пока неизвестны.

    Ссылка

    Карпенко М. А., Овсянников Д. Ю., Жесткова М. А. и др. Клиническое наблюдение пациента с нейроэндокринной клеточной гиперплазией младенцев, пребывающего на длительной домашней кислородотерапии. Педиатрия им. Г. Н. Сперанского. 2022; 101 (2):164–167. DOI: 10.24110/0031-403X-2022-101-2-164-167

    Карпенко Максим Александрович
    Карпенко Максим Александрович
    Детский пульмонолог

    Запись на прием
    Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.
    Запись на прием
    Поделиться
    +7 (499) 288-01-43
    Заказать звонок
    management@klinikarassvet.ru
    Москва, Столярный переулок, дом 3, корпус 2
    Взрослая клиника
    Детская клиника
    Онкологическая клиника
    Стоматология
    Диагностика
    Хирургия
    О клинике
    Наши врачи
    Пациенту
    Симптомы
    Заболевания
    Контакты
    Школа
    Написать генеральному директору
    Политика конфиденциальности
    Аккредитация СМИ
    Мобильное приложение
    Мы в соцсетях
    • Telegram
    • Вконтакте
    • Facebook
    • Instagram
    • YouTube
    Мы принимаем к оплате
    СМИ о нас
    Отзывы
    Статьи
    Лицензии
    Вакансии
    Партнерам и страховым компаниям
    Версия для
    слабовидящих
    Версия для
    печати
    © 2023 Клиника «Рассвет»

    Разработка и продвижение сайта: «Четвертый Рим»
    Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста