Ребенок (масса тела при рождении — 2600 г.) в возрасте 1 года 1 месяца поступил в инфекционное отделение с диагнозом «ОРВИ, острый обструктивный бронхит, дыхательная недостаточность (ДН) I ст.». Жалобы: одышка, втяжения уступчивых мест грудной клетки, частое дыхание. Опрос родителей показал, что учащенное дыхание (тахипноэ) и втяжения уступчивых мест грудной клетки возникли после перенесенного острого бронхиолита в 9 месяцев (стационарное лечение, терапия в условиях ОРИТ), т. е. сохранялись в течение 4 месяцев. Респираторные симптомы сопровождались уменьшением прибавок массы тела, а на фоне настоящего эпизода респираторной инфекции их проявление усилилось. По месту жительства проводилась симптоматическая терапия без значимого эффекта.
На момент госпитализации: состояние ребенка средней тяжести за счет синдрома дыхательной недостаточности. Масса тела — 8600 г, дефицит массы — 15%, что соответствует белково-энергетической недостаточности (БЭН) I ст. Кашля не было, частота дыхательных движений составляла 60 раз в минуту. При аускультации определялась крепитация, преимущественно по передней поверхности грудной клетки. На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой передней проекции — картина усиления легочного рисунка, очаговые и инфильтративные тени не выявлены. Учитывая длительность тахипноэ, втяжений уступчивых мест грудной клетки, предварительный диагноз — «интерстициальное заболевание легких, нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев (НЭКГМ)». При оценке по клинической шкале диагностики НЭКГМ — 9 из 10 баллов (из 10 оцениваемых признаков отсутствовали лишь аномалии развития грудной клетки). По результатам КТ легких справа в средней доле, язычковых сегментах, слева в S7 — снижение пневматизации с четкими контурами по типу «матового стекла» (рис. 1). На основании оценки по шкале диагностики НЭКГМ (9 из 10 баллов) и результатов КТ легких установлен клинический диагноз НЭКГМ.
Для определения причины БЭН и решения вопроса о необходимости длительной домашней кислородотерапии (ДДК) ребенку проведена пролонгированная пульсоксиметрия в течение 12 часов. По ее данным определялось снижение SpO2 <93% в течение 21 минуты (3% от времени измерения). Поскольку пороговое значение для проведения ДДК (5%) не было достигнуто, необходимости в ее назначении не возникло. Спустя 7 дней ребенка выписали в удовлетворительном состоянии, рекомендовано гиперкалорийное питание. При выписке сохранялось тахипноэ (до 44 дыхательных движений в минуту).
Спустя 1,5 месяца, на фоне повторного эпизода респираторной инфекции, состояние ребенка ухудшилось: участилось дыхание, возникла одышка с втяжениями уступчивых мест грудной клетки. Амбулаторно он получал ингаляционную терапию ипратропием бромидом и фенотеролом, а также будесонидом без эффекта, в связи с чем с SpO2 87% был госпитализирован в ОРИТ инфекционной больницы. За 1,5 месяца, получая гиперкалорийное питание, ребенок прибавил в весе всего 100 г, поэтому была повторно проведена 12-часовая пульсоксиметрия, продолжительность SpO2 <93% составила 33 минуты (4,5% от времени измерения).
Учитывая регоспитализацию с ДН II ст. и данные пролонгированной пульсоксиметрии, ребенку было рекомендовано проведение ДДК. С момента начала терапии (8 месяцев наблюдения) он перенес 3 эпизода респираторной инфекции (в том числе новую коронавирусную инфекцию) без признаков бронхиальной обструкции, госпитализаций не было. Спустя месяц после начала ДДК в круглосуточном режиме и гиперкалорийного питания, родители отметили повышение ежемесячных прибавок массы тела в 3,5 раза (350 г/мес.). Постепенно под контролем прибавок массы тела и периодических измерений SpO2 ребенок был переведен в режим кислородотерапии только во время дневного и ночного сна. Он продолжал получать ДДК в таком режиме в течение 8 месяцев с последующей отменой. В настоящее время ребенку 3 года 6 месяцев, вес составляет 13 кг, кислородотерапию не получает, эпизоды респираторной инфекции переносит удовлетворительно, эпизодов десатурации не наблюдалось.
Что такое нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев?
Нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев (НЭКГМ) — это интерстициальное заболевание легких неизвестной этиологии, оно развивается в грудном возрасте и проявляется в виде учащенного дыхания (тахипноэ). Впервые заболевание было описано американским пульмонологом Робином Детердингом и его коллегами в 2001 году, данных о нем пока мало, поэтому НЭКГМ малоизвестна педиатрам и пульмонологам.
Этиология и патогенез
Развитие НЭКГМ связывают с увеличением легочных нейроэндокринных клеток. Это специализированные клетки дыхательного эпителия, способные улавливать изменения газового состава воздуха в легких. Они могут реагировать выработкой биологически активных веществ на снижение кислорода в воздухе или наличие никотина. Это приводит к возникновению спазма бронхов и выделению излишнего количества мокроты.
Болезнь всегда проявляется на первом году жизни, основной симптом — частое дыхание (50–100 дыхательных движений в минуту), которое сопровождается одышкой и втяжением уступчивых мест грудной клетки. К врачу родители ребенка с НЭКГМ обычно обращаются при эпизоде респираторной инфекции, на фоне которой усиливается одышка и наблюдается тахипноэ.
Диагностика
Раньше НЭКГМ можно было диагностировать лишь после проведения биопсии легких. Сейчас же достаточно клинической оценки и проведения КТ легких без контрастирования.
Клиническая оценка проводится по шкале клинической диагностики НЭКГМ:
- появление симптомов в возрасте до 12 месяцев;
- задержка физического развития (снижение индекса массы тела или отношения массы тела к росту для возраста менее 25-го перцентиля);
- отсутствие деформации дистальных фаланг по типу «барабанных палочек»;
- отсутствие кашля (вне эпизодов респираторных инфекций);
- отсутствие свистящих хрипов (вне эпизодов респираторных инфекций);
- бочкообразная или воронкообразная деформация грудной клетки;
- влажные хрипы;
- гипоксемия;
- учащенное дыхание (тахипноэ);
- втяжение уступчивых мест грудной клетки.
Каждый симптом оценивается в 1 балл. 7 баллов и более говорят о клиническом диагнозе НЭКГМ. Подтверждает его КТ легких.
КТ легких без контрастирования выявляет уплотнения по типу «матового стекла» (красные стрелки на рис. 2), наиболее отчетливые в центральных отделах, в средней доле правого легкого и язычковых сегментах, симптом «мозаичной плотности» и генерализованную гиперинфляцию.
Лечение
Что помогает?
Назначаются оптимальное питание (возможно гиперкалорийные смеси) и длительная домашняя кислородотерапия при снижении SpO2<90-93%. Необходимость в ДДК определяется пульмонологом по результатам длительного измерения сатурации кислорода крови (не менее 6–12 часов, обязательно во время сна).
Что не помогает?
Ингаляционные глюкокортикостероиды (будесонид), системные глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), бронхолитики (фенотерол, ипратропия бромид, вентолин). Установление правильного диагноза, прежде всего, защищает ребенка от излишней и неэффективной терапии с широким спектром побочных эффектов.
Прогноз
Такие симптомы, как учащенное дыхание, втяжение уступчивых мест грудной клетки, хрипы в легких, снижение сатурации кислорода в крови, могут с возрастом улучшаться, а могут сохраняться годами. К 8-летнему возрасту все симптомы у детей с НЭКГМ обычно исчезают. Заболевание проходит само по мере взросления, однако отдаленные последствия пока неизвестны.
Ссылка
Карпенко М. А., Овсянников Д. Ю., Жесткова М. А. и др. Клиническое наблюдение пациента с нейроэндокринной клеточной гиперплазией младенцев, пребывающего на длительной домашней кислородотерапии. Педиатрия им. Г. Н. Сперанского. 2022; 101 (2):164–167. DOI: 10.24110/0031-403X-2022-101-2-164-167
